전정도수관확장증

전정도수관확장증(Large vestibular aqueduct syndrome)이란 내이 기형의 한 형태입니다. 사람의 귀는 크게 외이, 중이, 내이로 구성되며 이중 내이는 다시 달팽이관, 반고리관, 전정기관으로 나누어집니다. 이중 전정기관에는 전정도수관이라는 관이 있는데 이관이 비정상적으로 확장되어 있는 질환이 전정도수관 확장증이며 이 확장증은 다른 내이기형과 동반되어 나타날 수도 있습니다.

몇몇의 환자에서 가족력과 연관성이 있는 것으로 보여 유전적 질환일 가능성이 의심되고 있으나 단독으로 발생하였을 경우에는 아직 정확한 원인이 밝혀져 있지 않은 상태입니다.

가장 많이 호소하는 증상으로는 변동성, 지연성 감각신경성 난청으로서 호전과 악화를 반복하게 되며, 청력검사상 주로 저음역대의 청력손실이 나타납니다. 또한 이런 환자분들을 장기간 관찰한 결과 증상이 단계적으로 점점 악화되는 양상을 보이고 있었습니다. 청력악화의 기전은 아직 정확히 밝혀진 바는 없으나 확장된 전정 도수관을 통해 쉽게 뇌압의 영향을 받아 증가된 뇌압에 의해 달팽이관의 청신경이 손상을 받는 것으로의심하고 있습니다.

진단은 청력검사를 시행한 후 이 질환이 의심될 경우 측두골 전산화 단층촬영을 시행하여 확장된 전정도수관을 확인한 후 이루어지게 됩니다. 또한 이 질환과 동반되어 발생할 수 있는 몇몇 유전성 질환의 감별을 위해 염색체 검사를 시행하기도 합니다.

치료는 우선 난청의 정도를 보고 보청기를 사용할 수도 있으며, 그 정도가 심할 경우 와우이식등의 수술적 치료를 고려해야 합니다. 그러나 아이의 경우 청력과 언어 발달이 밀접한 연관성을 지니고 있기에 조기에 병을 발견하여 치료하는 것이 중요하다 하겠습니다.

현재 경찰병원에서는 위에서 언급한 청력검사 및 측두골 전산화 단층 촬영을 하실 수 있으나 보호자분이 올린 글로 보았을 때 이미 진단적 과정은 거치신 것으로 판단됩니다. 아직 본병원에서는 염색체 검사 및 와우이식등을 시행하고 있지 않기에 좀더 큰 병원(대학병원 및 삼성, 아산)의 진료를 받으시는 것이 좋을 것으로 사료됩니다.

미흡하나마 답변이 됐을 지 모르겠습니다. 부디 치료를 잘 받으셔서 환아가 다시 건강해 지길 진심으로 기원합니다.

 

출처 : 경찰병원 건강상담 자료실