전정수도관 확장증후군
Enlarge Vestibular Aqueduct Syndrome (EVAS)
Q : 내 아이가 전정수도관 확장증후군으로 진단받았습니다. 전정수도관 확장증후군이란 정확히 무엇이고, 무엇이 그 원인이며, 제가 아이를 위해 무엇을 할 수 있을까요?
A : 전정수도관 확장증후군은 영어로 LVAS (Large Vestibular Aqueduct Syndrome), 혹은 흔히 EVAS(Enlarged Vestibular Aqueduct Syndrome) 라고 하며 상당히 최근에 알려진 질환이므로, 많은 분들이 생소해 하시는 것은 당연합니다. 아직까지 이 질환에 대해 알려진 것은 많지 않습니다만, 여러 연구자들이 이 질환에 대해 연구하고 있습니다.
Q : 전정수도관? 그게 뭐죠?
A : 전정수도관은 내이(전정)와 두개강을 연결하는 뼈로 된 가는 관(수도관)입니다. 그렇기 때문에 전정수도관이라는 이름이 붙여졌습니다. 이 뼈로 된 관 속으로는 내림프관이라는 막으로 된 관이 지나가는데, 내이의 다른 부분들처럼 이 내림프관 안에는 내림프라고 하는 액체가 차 있습니다. 이 내림프는 전정수도관을 지나서 두개골과 뇌막사이에 있는 내림프낭으로 배출됩니다. 내림프는 정상적으로 내이기관에서 내림프관으로 흐릅니다. 전정수도관 확장증후군에서는 내림프관과 내림프낭이 정상보다 크기가 커져 있습니다. 이러한 내림프관과 내림프낭의 크기 증가로 인해 내림프낭에서 청각기관과 평형기관쪽으로 내림프가 역류하게 됩니다.
1978년도에 이 증후군은 전정수도관 확장증후군으로 명명되었는데, 이는 CT검사상 전정수도관 확장소견을 보이는 경우를 말합니다.
[그림1] 전정수도관 확장증 환자에서의 측두골 전산화단층촬영(CT) 소견
Q : 그렇다면, 왜 전정수도관 확장증에서 난청이 생기나요?
A : 현재는 고해상도의 MRI기술을 통해 연구자들은 내림프관과 내림프낭을 실제로 관찰할 수 있게 되었으며, 전정수도관이 확장되면 내림프관과 내림프낭도 따라서 확장이 되어 있다는 것을 발견하였습니다. 청력감퇴를 일으키는 원인은 전정수도관의 확장이 아니고 내림프관과 내림프낭의 확장이기 때문에 어떤 연구자들은 전정수도관 확장증후군보다 내림프관 및 내림프낭 확장증후군으로 명명하는 것이 더 타당하다고 주장합니다. 또 다른 연구자들은 전정수도관 확장증후군은 단지 펜드레드 증후군(Pendred syndrome)이 경미하게 발현한 것이라 여기는데, 펜드레드 증후군이란 감각신경성 난청, 갑상선 수종과 비정상적인 과염소산염 방출 검사(perchlorate discharge test)의 소견을 보이는 질환입니다. 그 명칭을 전정수도관 확장증후군, 내림프관 및 내림프낭 확장증후군, 혹은 펜드레드 증후군 중 무엇이라고 하건 다 같은 질환을 의미하는 것으로 이해하면 될 것입니다.
Q : 전정수도관이 얼마나 커졌을 때 진단되나요? 그 기준을 알고 싶어요
A : 정상 전정수도관은 그 크기가 매우 작은데, 전정수도관의 중간 부위는 그 직경이 정상적으로 0.5mm 에서 1.4mm 정도이고 평균 약 0.8mm 정도입니다. 전정수도관 확장 증후군은 이 중간 부위의 직경이 1.5mm 이상일 경우로 정의할 수 있으며, 평균 약 3.7mm이지만 심한 경우 8mm 까지 확장된 증례도 보고가 되었습니다. 태아의 전정수도관은 짧고 곧으며 넓지만, 출생 후 발달을 지속하여 대개 3세~4세에 성인의 전정수도관 모양으로 발달하게 되고, 그 때 쯤이면 각 전정수도관은 약 10mm의 길이에 거꾸로 뒤집힌 “J”모양을 갖추게 됩니다. 전정수도관은 내이 중에서도 가장 마지막에 발달이 완료되기 때문에 아기가 자라면서 성장에 따라 발생할 수 있는 손상에 가장 취약합니다.
Q : 전정수도관 확장증후군이 내이 기형에 속하나요?
A : 전정수도관 확장증후군은 내이의 비정상적인 혹은 지체된 발달로 생기는 내이 기형 질환 중 하나입니다. 전정수도관 확장증후군은 의사들이 과거 선천적인 질환이라고 생각했지만 사실 선천성 질환이 아닙니다. 전정수도관 증후군은 출생 후 특정 시점에 발병하며, 출생 직후나 유아 초기 비정상적 발달에 기인합니다. 최근의 연구에 따르면 전정수도관 증후군이 있는 사람은 태어날 때부터 청력소실이 있는 것이 아니고, 단지 청력소실의 발생에 더 취약하다고 합니다.
청력 및 평형기관에는 많은 기형이 알려져 있습니다. 전정수도관 확장증후군은 종종 그러한 기형들과 관련이 있는데, 한 연구에 따르면 전정수도관 증후군이 있는 환자의 76%에서 다양한 종류의 달팽이관 기형이 있고, 40%에서 평형기관의 장애가 있다는 것이 밝혀졌습니다. 이 연구 결과로 미루어 유아기에 생기는 감각신경성 청력소실 환자에서 관찰되는 내이 기형 중에서 가장 흔한 것이 바로 이 전정수도관 확장증후군이라는 것을 알 수 있습니다.
과거에는 전정수도관 확장증후군은 달팽이관이 정상인 2½바퀴가 아니고 1½바퀴만 돌아가 있는 형태인 몬디니(Mondini) 기형의 일종이라고 알려졌으나 현재는 연구자들이 전정수도관 확장증후군은 그것과는 별개의 임상양상을 보인다는 것을 밝혀냈습니다. 전정수도관 확장증후군은 Mondini증후군과 연관되어 생기거나 단독으로 생길 수 있는데, 그렇게 때문에 청력소실의 원인이 다른 부위의 이상이 아닌 전정수도관의 확장이라는 것을 증명합니다.
Q : 전정수도관 확장증후군을 의심할 만한 임상 증상은 무엇인가요?
A : 전정수도관 확장증후군은 갑작스런, 변동하는, 진행성의 감각신경성 청력소실을 일으킵니다. 유년기의 감각신경성 난청이 있으면서 CT상에서 전정수도관이 확장된 소견이나 MRI상에서 내림프관과 내림프낭의 확장 소견이 있으면 진단할 수 있습니다. CT상에서 내이의 전체적인 모습은 종종 정상으로 보이므로 전정수도관 확장증후군을 정확하게 진단하기 위해서는 전정수도관의 직경을 정밀하게 측정해야 합니다.
과거에는 전정수도관 확장증후군이 어린아이에서 청력소실의 원인 중 가장 간과하기 쉬운 질환으로 여겨졌습니다. 현재까지도 많은 청각사들이 전정수도관 증후군에 대해 잘 알지 못하고 그 질환이 있는지 의심하지 않는 경우가 많은데, 이는 전정수도관 확장증후군에서 전도성 청각장애가 청력소실의 일정부분을 차지하는 것이 그 원인이라 할 수 있습니다. 사실, 변동하는 청력소실과 전도성 청각장애가 종종 전정수도관 확장증후군에서 발생하며 이 증후군을 진단할 때 중요한 청각학적 소견입니다.
만약 경미한 두부 손상이나 압력변화, 혹은 운동 이후에 청력의 급격한 변화가 발생한다면 전정수도관 확장증후군의 가능성이 높습니다.
의사들은 CT를 전정수도관 확장증후군의 유용한 진단 도구로 생각합니다. 믿을 만한 CT나 MRI검사는 의사들에게 전정수도관 확장증후군을 확인할 수 있는 객관적인 자료를 제공합니다. 결과적으로 환자의 부모는 아이의 청력이 갑자기 나빠지기 전에 미리 그에 대한 정보를 얻을 수 있으며, 이는 실질적으로 교육과 치료방침의 결정에 많은 기회를 제공합니다. 또한 가장 중요한 것은 청력소실이 더 진행되는 것을 막기 위한 예방책을 강구할 수 있다는 것입니다.
Q : 전정수도관 확장증후군은 얼마나 흔한가요?
A : 의사들은 감각신경성 난청이나 평형장애가 있는 환자의 적어도 1%~1.5%에서 전정수도관 확장증후군이 발생하는 것으로 추정하고 있습니다. 어떤 연구에서는 감각신경성 난청이 있는 환자의 5%~7%에서 실제 전정수도관 확장증후군이 있다고 보고하였습니다. 우리나라에서도 선천성 난청 환자의 약 15%정도에서 흔하게 발견되는 질환으로 보고되고 있습니다. 단지 전정수도관이 확장되었다고 해서 자동적으로 갑작스런 청력소실이 생기지는 않습니다. 한 연구에 따르면, 전정수도관 확장이 있는 환자에서 갑작스런 청력소실이 오는 것은 11.8%~19.1%정도이라고 하며, 다른 연구에서는 60.9%라고 높게 보고한 바 있습니다. 이는 많은 사람이 확장된 전정수도관을 갖고 있으나 그 사람들 모두 그와 관련된 돌발성 난청이 있지는 않다는 것을 의미합니다.
Q : 이것 역시 유전과 관련이 있나요?
A : 연구자들은 내이의 비정상적이거나 지체된 발달이 종종 유전적 결함으로 생긴다는 것을 알아내고 있습니다. 한 연구에서, 전정수도관 확장증후군의 39%에서 가족력이 있으며 이는 전정수도관 확장증후군과 연관된 감각신경성 난청이 열성유전으로 발생함을 의미하며, 전정수도관 확장증후군을 일으킬 것으로 추정되는 유전자를 염색체 7번에서 밝혀냈습니다.
더 자세히는 전정수도관 확장증후군을 일으키는 유전자가 측면 표식자 D7S501과 D7S2425사이에 1.7cM간경으로 있으며 흥미롭게도 이는 펜드레드 증후군의 원인이 되는 SLC26A4를 포함하는 부위와 겹친다는 사실이 밝혀졌습니다.
이 결과는 펜드레드 증후군을 일으키는 유전자의 돌연변이가 전정수도관 확장증후군과 관련된 비증후군성 상염색체 열성 유전의 청력소실에서부터 심한 Mondini기형과 펜드레드 증후군에 이르기까지 다양한 연관 질환을 일으킨다는 것을 의미합니다. 펜드레드 증후군 환자는 전정수도관 확장증후군 환자와 비슷하게 변동성의 청력소실 증상을 보입니다.
또 다른 이론에서는 전정수도관 확장증후군을 일으키는 별개의 유전자가 펜드레드 증후군을 일으키는 유전자와 가깝게 위치하고 있으며 이 두 유전자의 돌연변이가 완전한 펜드레드 증후군을 유발하는데 모두 필요한 반면 이 두 유전자 중 하나의 유전자에서만 돌연변이가 생길 경우 다양한 종류의 달팽이관 기형을 보이는 청력소실 증상을 유발할 것이라고 주장합니다.
Q : 전정수도관 확장증후군의 특징을 정리해주세요.
A : 전정수도관 확장증후군은 다양한 특징을 보이는데 그 특징 중에서 일부는 매우 드뭅니다.
1. 통상적인 CT검사에서 전정수도관 확장증후군은 원인미상의 감각신경성 환자에서 비교적 흔하게 발견되는 내이기형입니다.
2. 전정수도관 확장증후군에서의 청력소실은 출생 몇 년 후에 생기며 선천성이 아닙니다.
3. 청력소실은 전정수도관 확장증후군에서 흔히 생긴다. 예를 들어 전정수도관 확장증후군이 있으나 다른 내이 기형은 없는 33개의 귀에서 31개의 귀가 감각신경성 난청이 있었습니다. 이중 8개의 귀는 전도성 난청이 같이 있었으나 감각신경성 난청이 전체 난청에서 차지하는 바가 더 컸습니다. 시간이 흐를수록 65%의 귀에서 진행성 청력소실 소견을 보였습니다.
4. 평균적으로 전정수도관 확장증후군이 있으면서 다른 달팽이관의 기형이 없으면 청력소실의 정도가 더 심합니다.
5. 전정수도관 확장증후군이 있으면서 다른 달팽이관의 기형이 없는 환자에서 일반적으로 저음역의 주파수대보다 고음역의 주파수대에서 청력소실의 정도가 더 심합니다.
6. 전정수도관 확장증후군이 있으면서 다른 달팽이관의 기형이 없다면 갑작스런 청력소실이 올 가능성이 있습니다. 그러나 Mondini증후군과 같은 기형이 있을 경우에는 갑작스런 청력소실보다는 진행성의 청력소실이 올 가능성이 더 많다. 그러므로 전정수도관의 확장이 CT상에서 보이는 유일한 내이 기형인지 혹은 다른 연관된 달팽이관이나 평형기관의 기형이 있는지를 감별하는 것이 중요합니다.
7. 전정수도관 확장증후군에서의 청력소실은 일차적으로 감각신경성 난청입니다. 그러나 다른 이상이 종종 동반되는 경우가 많으므로 전도성 난청이 동반되는 수도 있습니다. 한 연구에 따르면 감각신경성 난청이 더 주가 되긴 하지만 전도성 난청과 감각신경성 난청이 공존하는 경우가 90%에 달한다고 합니다. 결과적으로 전정수도관 확장증후군 환자의 거의 대부분에서 기도-골도청력차이가 존재한다고 할 수 있습니다. 가끔 이러한 전도성 난청의 소견이 전정수도관 확장증후군 환자를 중이의 환기문제나 이경화증이 있는 것으로 잘못 진단하게끔 하는 원인이 됩니다.
8. 양쪽에 전정수도관 확장증후군이 있는 경우가 한쪽에만 있는 경우보다 흔하여 약 80%~91%에 달합니다.
9. 전정수도관 확장증후군이 있는 사람이 머리나 목을 다치면, 외상 후 메니에르 증후군이 발병할 수도 있습니다.
10. 전정수도관 확장증후군이 있는 어린이에게서 종종 돌발성 난청이 발생할 수 있습니다. 이 돌발성 난청이 메니에르 병과 전정수도관 확장증후군을 구분하는 중요한 단서입니다. 메니에르 병에서는 대다수의 환자가 중년이지만 전정수도관 확장증후군에서는 어린 환자가 많습니다. 가끔 메니에르가 있는 환자에서 전정수도관이 오히려 정상보다 작은 경우가 있습니다. 그러나 전정수도관 확장증후군 환자는 정상보다 훨씬 큰 전정수도관을 갖고 있습니다.
11. 전정수도관 확장증후군 환자에서의 변동하는 감각신경성 난청은 메니에르 병에서 보이는 저음역 주파수대의 난청과는 양상이 다릅니다. 불행하게도 대부분의 의료 전문인들은 여전히 변동하는 난청이 메니에르 병하고만 관련이 있다고 알고 있습니다. 전정수도관 확장증후군에서의 청력소실은 기본적으로 고음역대 주파수에서의 난청입니다.
12. 전정수도관 확장증후군은 일반적으로 특정 패턴을 따라갑니다. 즉, 전정수도관 확장증후군 환자는 생후 1 년 혹은 몇 년간은 정상적으로 듣습니다. 점진적인 청력 소실이 십대 때까지 나타나지 않을 수도 있습니다. 청력 소실은 대개 유년기에 발생하지만 드물게는 청소년기나 성인이 되었을 때 발생하기도 합니다. 한 연구에 따르면 두 사람만 빼고는 모두 5세 이전의 유년기에 청력소실이 생겼는데, 그 이후에 생긴 두 사람 중 한 명은 17세에, 또 한 명은 45세에 청력소실을 보였다고 합니다. 이 두 사람 모두 청력소실은 두부 외상에 의해 촉발되었다고 합니다.
13. 전정수도관 확장증후군 환자의 대부분은 경미한 두부 손상이나 뇌압을 상승시킬 수 있는 행동을 한 이후 돌발성 난청이 생깁니다. 그러한 비율이 연구에 따라서는 85.7%라고 보고하고 있습니다. 가볍게 머리를 부딪치는 것이나 발을 헛디디는 것, 높은데서 떨어지는 것, 심지어는 점프하는 것도 청력소실을 유발할 만큼 머리에 충격을 줄 수 있다고 합니다. 또한 갑작스런 청력 소실은 감기나 격렬한 운동 혹은 기압의 갑작스런 변화 이후에 발생할 수 있습니다.
전정수도관 확장증후군이 있는 어린이 환자 12명을 대상으로 한 연구에서 갑작스런 청력 소실은 5명의 환자에서 관찰되었는데 이 중 3명은 비교적 경미한 두부 외상에서, 한명은 트럼펫을 강하게 불다가, 마지막 한명은 비행기를 탄 이후 즉시 발생하였습니다.
또 다른 증례에서 6살의 어린이가 축구를 하다가 골대에 머리 좌측을 부딪힌 이후 좌측 귀에 갑작스런 청력 소실이 발생하였는데, 3년 후 학교 운동장에서 가벼운 두부 손상 이후 즉시 청력 소실이 생겼는데 이번에는 우측 귀에서 발생하였습니다. 청력소실이 발생한 바로 그날 시행한 청력검사상 우측은 고도난청~농, 좌측은 고도난청의 소견을 보였습니다. CT검사상 양측귀에 전정수도관 확장 소견을 보였으나 다른 내이 기형은 없었습니다. 몇 개월 후 청력은 중등고도 난청에서 고도 난청으로 변동하였습니다.
갑작스런 청력소실 이후 청력은 이전의 수준으로 회복될 수도 있으나 대개는 부분적으로 회복되는 경우가 많습니다. 전정수도관 확장증후군이 있는 한 여자 아이가 경미한 두부 외상, 감기 혹은 운동 후에 특징적인 갑작스런 청력소실을 보였습니다. 그 아이의 고음역의 주파수대 청력은 현재 거의 남아 있지 않으나 저음역의 주파수대 청력은 각각의 사건 이후 빠르게 회복하는 경향을 보였습니다.
14. 전정수도관 확장증후군에서의 청력소실은 단계적인 형태를 따릅니다. 각 사건들은 청력을 한 단계 한 단계 떨어뜨립니다. 청력소실은 다음 두가지 패턴 중 하나를 따르게 됩니다. 하나는 변동이 있으나 점진적인 순차적으로 진행되는 청력소실이고 또 다른 하나는 경미한 두부 손상이나 뇌압 변동 이후 고도 난청까지 변동할 수 있는 적어도 15데시벨 정도의 청력감소가 한차례 발생하는 것입니다.
15. 전정수도관 확장증후군 환자는 갑작스런 청력소실을 겪게 될 뿐만 아니라 이러한 것들이 내이의 평형기관에 손상을 입힐 수 있습니다. 때문에 난청 뿐만 아니라 현기증이나 평형을 유지하는데 문제가 생길 수 있습니다. 전정수도관 확장증후군 환자에서 내이의 평형기능 검사는 대개 비정상적으로 나옵니다. 약 1/3의 환자에서 현기증의 과거력이 있으며 한 연구결과에 따르면 29%의 환자가 어지러움을 호소한 적이 있다고 합니다.
Q : 전정수도관 확장증후군이 어떻게 청력소실을 일으키나요?
A : 내림프관과 내림프낭의 정확한 기능은 아직 잘 모릅니다. 그러나 어떤 연구자들은 내림프관과 내림프낭이 내이에서 내림프의 압력을 조절하는데 어느정도 그 역할을 하고 있다고 합니다. 그들은 내림프낭이 내림프의 저장소 역할을 하며, 물을 흡수하는 능력으로 미루어 볼 때 내림프의 압력을 조절하는 역할을 할 것이라 보고 있습니다. 이는 내림프낭이 매우 많은 양의 단백질을 함유하고 있어서 내이의 다른 부분에 있는 내림프 안의 이온 농도에 비해 월등히 높은 이온 농도를 유지하기 때문입니다. 또 다른 연구자들은 내림프낭이 뇌척수액과 내림프액사이의 능동적 이온 교환의 장소일 것이라고 보고 있습니다. 의사들은 아직 정확하게 전정수도관 확장증후군에서 청력소실이 일어나는 원인을 알지는 못합니다. 단지 몇가지 가설을 제시하고 있으며 그 가설 중 몇몇이 진실로 들어날 것입니다. 그 중 한 이론은 경미한 두부 손상이나 활동으로부터 발생하는 뇌압의 갑작스런 상승이 내림프낭을 둘러싼 뇌막을 압박하여 과농축된 내림프낭의 액체를 밀어내어 확장된 전정수도관을 통해 내림프 순환계로 돌려보내고, 이 과농축된 내림프액이 달팽이관의 유모세포들을 파괴하여 갑작스런 청력소실을 일으킬 것이라 주장합니다.
이러한 일이 정상적으로 일어나지 않는 이유는 본래 좁은 전정수도관과 와우수도관을 통해서 어떠한 뇌압의 급격한 변화도 완충될 수 있기 때문입니다. 전정수도관이 정상보다 확장되면 경미한 두부외상과 같은 뇌압의 급격한 변화가 달팽이관 내의 분할 구조내에서 일시적인 힘의 불균형을 초래합니다. 이 같은 전단력이 내이의 코르티 기관이나 혈관조 혹은 평형기관과 같은 섬세한 부위에 손상을 가할 수 있습니다.
또 다른 이론은 경미한 두부외상에 의해 발생한 내림프의 움직임이나 내이의 압력 변화가 내이의 기저막이나 라이스너막과 같이 섬세한 부위 중 선천적으로 약해져 있는 부위를 찢거나 터뜨려서 청각기관에 영구적인 손상을 입힐 것이라 주장합니다.
이러한 이론들의 뒷받침으로 한 연구에서의 결과는 전정수도관 확장증후군 환자의 청력소실과 어지럼증은 내림프와 외림프를 나누어 주는 막이 터져서 발생할 것이라 주장합니다. 이는 메니에르 병이나 외림프누공이 있을 때 생기는 것과 같은 기전입니다.
Q : 그럼, 나는 무엇을 할 수 있을까요?
A : 전정수도관 확장증후군은 유전적 결함이기 때문에 이 질환을 당신이 피할 수는 없습니다. 이 질환과 함께 살아야 합니다. 그러나 당신은 전정수도관 확장증후군이 있는 당신의 아이가 그 질환에 잘 대처할 수 있도록 도울 수 있는 방법이 있습니다.
만약 당신의 아이가 전정수도관 확장증후군이 있다면 당신이 할 수 있는 가장 중요한 것은 추가적인 청력소실이 발생하는 것을 예방하는 필요한 절차를 밟는 것입니다. 이것은 특히 당신의 아이가 양측 귀에 모두 전정수도관 확장증후군이 있는 경우라면 더욱 중요합니다.
의사들은 두부 외상이 청력 소실을 가속화시키기 때문에 절대로 피할 것을 권유합니다. 이 원칙에 두 가지 예외가 있습니다. 하나는 당신의 아이가 양측 귀에 모두 전정수도관 확장증후군이 있으면서 청력소실이 이미 고도난청까지 진행된 경우라 더 이상 잃을 청력이 없는 경우입니다. 또 하나는 당신의 아이가 오직 한쪽 귀에만 전정수도관 확장증후군이 있고 병이 있는 귀가 이미 고도난청으로 진행된 경우입니다. 이 두 가지 경우에는 더 이상 잃을 청력이 없으므로 당신의 아이를 활동제한을 시킬 이유가 없습니다.
두부 외상이 청력 소실을 가속화시키므로 당신의 아이의 활동을 제한하는데 조금 더 신중해야 합니다. 경미한 두부 외상도 갑작스런 그리고 때로는 돌이킬 수 없는 청력 소실을 일으키므로 당신의 아이는 레슬링이나 축구, 럭비, 하키 같은 신체 접촉이 많은 운동을 피해야 합니다. 야구나 농구 싸이클링은 괜찮을 지도 모르지만 여전히 위험한 것은 사실입니다. (전정수도관 확장증후군이라는 질환이 있음에도 당신의 아이는 삶을 살아가야 합니다. 그러므로 두부외상의 가능성이 있는 이러한 상황에서 당신의 아이는 항상 머리를 보호할 수 있는 장구를 착용해야 합니다.)
그 밖에 피해야 할 다른 활동으로는 범퍼카나 롤러코스터, 산악자전거, 스케이트보드, 번지점프, 격렬한 운동, 역기들기, 다이빙 등이 있습니다. 또한 스쿠버 다이빙 같이 급격한 압력변화를 초래하는 활동들도 제한해야 합니다. 심지어는 어떤 악기는 만약 그 악기가 트럼펫 같이 높은 압력의 바람을 부는 것이 필요한 것이라면 위험할 수 있습니다.
반면 전정수도관 확장증후군이 있는 아이의 활동을 과도하게 제한하지 않는 것도 중요합니다. 위험하지 않은 범위에서 가능한 많은 활동의 부분들을 담당할 수 있도록 하는 것이 좋습니다. 전정수도관이 있는 수많은 아이들의 경험에 비추어 볼 때 당신의 아이가 특정 활동에 참가할 수 있을지 없을지를 판단하는 좋은 방법이 있습니다. 당신은 아이의 과거사를 생각해 보기만 하면 됩니다. 과거에 청력소실을 일으켰던 활동들은 미래에도 마찬가지로 청력소실을 일으킬 것입니다. 따라서 그 활동에 참가하지 못하도록 하면 됩니다.
전정수도관 확장증후군이 있는 어떤 아이들은 매우 민감한 편이어서 경미한 머리 충돌에서도 청력소실을 일으킬 수 있는 반면 어떤 아이들은 뇌진탕이 올 정도로 머리가 완전히 뒤로 젖혀져 축구 골대에 부딪혔지만 전혀 청력소실이 오지 않는 경우도 있습니다. 그러므로 단하나의 믿을만한 지표는 당신 아이의 과거력입니다.
다행히, 대부분의 어린이들은 두부외상이나 기압변화에 과도하게 민감하지는 않습니다. 예를 들어, 수백명 중 몇 안되는 수의 환자만이 일반 비행기를 타고난 이후 청력소실을 보였습니다. 그러므로 당신은 당신의 아이가 과거에 비행기를 타고난 이후 청력 소실의 과거력이 없었다면 앞으로도 비행기를 타게 할 수 있습니다.
한 의사가 전정수도관 확장증후군이 있는 아이를 대신해서 학교에 편지를 썼습니다. 나는 그 편지가 분명 전정수도관 확장증후군의 위험성을 알리면서도 아이들의 활동을 지나치게 제한하지 않도록 간청하는 내용을 내포하고 있다고 생각합니다. (아래의 노란 박스) 그러나 궁극적으로 이러한 활동에 그들의 아이를 참여시킬 것인가 말 것인가를 결정하는 것은 부모입니다.
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담당자분께: |
부연설명
당신의 아이가 심한 청력소실이 있다면 가능한 빨리 보청기를 해 주세요. (앞으로 청력이 더 안좋아질 수 있기 때문에 훨씬 강력한 보청기를 해 줄 것을 제안합니다.)
청력소실이 보청기가 도움이 안 될 정도로 고도의 난청이라면 전정수도관 확장증후군이 있는 아이들에서 일반적으로 기능을 잘 하는 인공와우이식을 고려해 보세요.
내과적 치료
전정수도관 확장증후군 환자에서의 수술적 치료에 대해 상반되는 보고들이 있습니다. 어떤 의사들은 내림프낭의 배액을 다른 부위로 흘려보내는 것이 청력소실의 진행을 늦출 수 없다고 말합니다. 사실, 그러한 술식이 실제로 고도 난청을 일으킬 가능성이 있습니다. 한 연구에 따르면 그러한 술식을 받은 7명 중 4명이 청력의 즉각적인 감퇴를 보였다고 합니다.
또 다른 의사들은 적어도 몇몇 경우에 있어서는 그 효과가 있어 보이는 술식을 사용해 왔습니다. 한 연구에 따르면 전정수도관 확장 증후군이 있는 7명의 환자가 더 이상의 청력소실을 막기 위해 내림프낭을 막는 수술을 받았는데 4명은 청력변화가 없는 상태가 되었고, 2명은 청력이 개선되었으며 한명에서만 청력이 악화되었다고 합니다. 그러나 최근 수술적 방법은 잘 사용되지 않으며 이득에 비해 위험부담이 많기 때문에 거의 선택되지 않습니다.
치료
전정수도관 확장증후군으로 인한 청력소실은 다른 원인으로 인한 청력소실과 다르지 않습니다. 만약 당신의 아이가 아직 어리다면, 좋은 대화기술과 언어능력을 습득하도록 하기 위해 말을 배우는 연령대에 있을 동안 대화/언어 치료를 받도록 하는 것이 중요합니다.
덧붙여, 변동하는 청력소실이 있는 아이들(혹은 어른들)은 우울증이나, 좌절, 분노 같은 감정적인 문제를 경험할 수 있습니다. 이러한 일들이 생기면 당신은 즉시 당신의 아이에게 적절한 도움을 줄 수 있는 방법을 찾도록 해야 할 것입니다
출처 : 세브란스병원 인공와우센터 자료실
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