전정도수관확장증에 대한 자세한 설명

전정도수관 확장증은 영어로는 large vestibular aqueduct syndrome이라고 부릅니다. 간단히 말씀드리면 두개골 -머리뼈의 아래부분에 구멍이 있어서 그곳으로 뇌와 내이로 들어오는 림프관등이 통과를  합니다. 헌데 temporal CT scan-즉 측두골 CT 스캔이라는 것을 찍어보면 일부 사람들에서 그 구멍의 크기가 대부분의 사람들보다 넓은 사람이 있다는 것입니다. 청력 손실이 있는 사람들의 귀부분의 CT을 찍다보니 이 구멍이 넓은 사람들이 많다는 것이지요. 그리고 이들의 특징은 점차적으로 청력이 단계적으로 나빠지고 때로 다시 어느정도 회복도 되었다가 다시 나빠지곤 하였다는 것입니다 (고무줄 청력이라고 엄마들이 흔히 말하곤 합니다). 결국은 모두 다는 아니지만 청력의 완전 소실로까지 이어질수 있다는 것입니다.이런 일은 말씀들으신대로 가벼운 머리의 충돌, 열, 소음등 같은 별 것아니었다 싶은 일과 병행해서 일어납니다. 청력 소실 기전은 이 넓은 관을 통해 뇌압이 증가할경우 쉽게 내이에까지 전달이 되고 그래서 달팽이관의 청세포가 같이 손상을 받아서 청력이 소실되는 것이 아닌가 생각된다고 합니다. 따라서 의사들 중에는 이 관을 좁혀보면 더 이상 청력손상이 오지 않을까 하고 수술로 시도를 해보고 있습니다만 별로 성적이 좋지 않은  같습니다.

           좌우지간 의학적으로 1992-3년도 경부터 비로서 이것이 후천성 감각신경성 난청의 원인이 아닌가 하고 의심하기 시작했습니다.  그래서 난청에대해 특별히 관심이 있지않다면  이비인후과 의사들조차 이런 병명에 대해서 모르는 분들이 많습니다.

          그러나 이런 이상을 가진 사람이 모두 다 난청이 오느냐 하면 그렇지는 않기에 저희 같은 보호자들은 이것이 우리 아이의 난청의 원인이냐라고 쉽게 받아 드리지 못하는 이유가 됩니다. 마치 귀가 누구나 모양이 똑같은 것은 아니기에...하여간 의사들은 난청을 가진 이런 사람들을 대상으로 유전 여부, 염색체 이상에 대해 연구를 시작하였습니다. 그래서 몇가지 알려진 유전자가 있습니다. 우리나라에서는 잘 모르나 아마 소리이비인후과, 강남성모병원등에서 일부 알려진 염색체 이상에대해 검사를 하지 않으실까 싶습니다.

          내이는 두가지 부분으로 되어있습니다. 하나는 청세포가 있는 달팽이관이고 또다른 하나는 반지가 세개 직각으로 서있는 것같이 생긴 세반고리관입니다. 이 두부분은 서로 연결이 되어 있지요. 세반고리관에 기능이상이 생기면 심한 어지러움증, 구토, 안구진탕,등이 보입니다. 대개 이런 세반고리관의 기능이상과 달팽이관의 청세포 손상이 동반해서 나타나는 것이기에 혜진이의 경우처럼 이런 증상이 나타나면서 청력이 떨어진다고 합니다.

          하지만 혜진이처럼 말을 다 배우고 난후에 와우이식수술을 요할만큼 나빠졌다면 굉장히 희망적입니다. 왜냐하면 청력소실에 곧이어 와우이식을 하면 완벽하게 다시 듣을 수 있다고 합니다. 걱정하지 마세요.
         한가지 또다른 기쁜 소식은 달팽이관의 확장증이 동반되지 않았다면 와우이식수술후의 어지러움증등의 합병증을 걱정하지 않고 건강한 귀를 가진 아이의 수술처럼 특별히 더 많이 위험하지는 않다고 합니다.  

        저희의 미련스러움에 의하면 심도 난청임을 알고난후에 아이가 하던 말을 완전히 잃어버리기까지에는 일년이 소요된다는 것을 알게되었습니다. 이비인후과의사도 알수없는 것을 저희는 임상실험하듯 경험으로 그 사실을 알아내게 되었습니다. 허니 아이가 잘 듣지 못해 발음가 말소리가 트러지기 시작하고 입술을 읽어야만  말을 이해할 정도의 청력 상태에 도달했다면 곧 늦지 않게 수술을 하셔야지 않나 싶습니다.목소리도 정상이고 충분히 보청기로 입술을 읽지 않고 생활이 가능하다면 개인적으로는 수술은 아직은 이르지 않을까 싶습니다만 물론 청각사 선생님들과  의논을 하셔서 결정할 문제이겠죠.

       그 무엇보다도 중요한 것은 형제나 부모가 같은 소인을 갖고 있을 수 있다는 것입니다. 돌발성 난청이 온경우의 황당한 원인을 보면 놀이공원의 날으는 융탄자-정확한 이름인지는 모르지만- 처럼 갑자기 압력이 변화하는 놀이기구를 탄후에도 난청이 올 수있습니다.  따라서 우리 가족들은 모두 ct를 찍어 전정도수관확장증이 있나 살펴보지 않은 이상 우리 아이들은 물론이고 가족들 모두 그런 놀이기구를 타는데 주의를 기울여야 하지 않나 생각됩니다.

    또 한가지 건청 남자 형제들은 군대에서 사격을 하는 것이 난청유발의 원인이 또한 될수 있다고 생각됩니다. 건청 남자형제들을 CT로 전정도수관확장증 여부를 확인하여 만일 있다면 만일 올 수 있는 난청에 대비하여 방위근무등의 사격과 무관한 곳에서 군복무 의무를 하도록 주장을 해야하는 것이 우리 가족들이 해야 할 일이 아닌가  생각됩니다.

       저희 경우의 또 다른 아픈 경험에의해 얻은 지식을 말씀드리고 싶습니다.
지금 이곳 소리넷에서도 이슈가 되고 있습니다만 와우이식후 반대편 귀에 보청기착용문제에 대해 말씀드립니다. 저희 아이의 경우 매핑 4개월째 보청기를 병용착용하였습니다. 시작후에 곧 아이는 어지러움을 호소하였으나 소리가 많이 들어가서 그러려니 하였습니다만, 결국은 아이는 다시 심한 어지러움, 구토, 안구진탕을 보이면서 청력을 다시 더 잃어버려 보청기 착용이 의미 없을만큼 되어버렸습니다. 아이의 주치의나 청각사 선생님은 보청기와 청력소실의 관계에 대해 가능성이 있다고 보지만 아직 그런 사례를 본적이 없어 그냥 오비이락이려니 하고 밀어 버리고 싶어 합니다만 ...  의학논문을 찾아보니  우리아이들의 세반고리관이 소리에 극히 민감하다는 것이었습니다. 그러하니 보청기 착용시에는 소리를 극히 작게 시작하시고 아이가 어지러움을 호소한다면 후일을 기약하는 것이 좋을 것같다는 생각입니다.

 

 출처 : 한국난청인가족회 게시판